嗜酸性粒细胞增多症是什么（嗜酸性粒细胞增多相关疾病有哪些）

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1、 嗜酸性粒细胞由骨髓造血干细胞分化而来，分化过程受白细胞介素-3(IL-3)、白细胞介素-5(IL-5)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)调节，其中IL-5还调节嗜酸性粒细胞成熟后从骨髓向组织的释放和迁移。嗜酸性粒细胞一旦被激活，可以迅速释放大量预先合成的炎症介质，包括主要碱性蛋白(MBP)、嗜酸性粒细胞来源的神经毒素(EDN)和嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)，从而引发组织内的炎症反应。外周血嗜酸性粒细胞增多可分为轻度(500C1500/mm3)、中度(1500C5000/mm3)和重度(5000/mm3)水平。需要注意的是，外周血中嗜酸性粒细胞的增加并不一定代表组织中细胞浸润的程度。另外，数量的增加并不一定意味着细胞活性的增加。一些研究报道，家族性嗜酸性粒细胞增多症患者血液中嗜酸性粒细胞活性的增加通常是不够的。嗜酸性粒细胞增多症的常见原因有：1。药物因素。在寄生虫感染发病率低的地区，药物因素是嗜酸性粒细胞增多症的最常见原因。药物相关性嗜酸性粒细胞增多症发生后，需要评估用药的必要性、其他药物替代的可行性以及终末器官的受累情况。病情较轻时，不必停药。一旦明显累及终末器官，如柳氮磺吡啶、青霉素类/头孢菌素类、非甾体抗炎药(NSAIDs)引起的嗜酸性肺浸润、急性间质性肾炎等，应立即停药，支持受累器官。药物性超敏反应综合征(DIHS)通常在开始用药后4-12周出现症状，即使停药，症状也可持续数周。需要注意的是，DIHS的病因不仅限于药物，潜伏病毒(如人类疱疹病毒6和7、EB病毒和巨细胞病毒)的重新激活也可引发DIHS的出现。2.过敏性疾病。常见过敏性疾病引起的嗜酸性粒细胞增多通常不高于1500/mm3，但严重的特应性皮炎、严重的哮喘、鼻息肉病和过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)/过敏性支气管肺真菌病(ABPM)可引起显著的嗜酸性粒细胞增多。以坏死性血管炎和血管外肉芽肿性血管炎为特征的嗜酸性肉芽肿性血管炎，可伴有哮喘和嗜酸性粒细胞显著增加。其中40%的患者ANCA阳性，表现为坏死性肾小球肾炎、肺出血和多发性神经炎；其他ANCA阴性患者表现出更明显的组织浸润，如嗜酸性胃炎/肠炎。3.感染因素，包括寄生虫、病毒和真菌。侵袭性寄生虫感染是世界上嗜酸性粒细胞增多症的最常见原因。细菌感染通常会导致外周血嗜酸性粒细胞减少，因此发现细菌感染伴嗜酸性粒细胞需要评估其他原因，如是否是治疗感染的抗生素所致。上皮细胞病毒感染可导致多种炎症介质的释放。免疫细胞(嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和肥大细胞)募集后，会释放更多的炎症介质，导致气道炎症。儿童呼吸道病毒感染可导致反复喘息。研究表明，嗜酸性粒细胞可以促进呼吸道病毒的清除。所以，如果呼吸道感染的孩子体内发现嗜酸性粒细胞，往往说明身体正在清除病毒，不一定是过敏反应。4.肿瘤。肿瘤坏死可导致嗜酸性粒细胞趋化反应增强，肿瘤细胞的增殖也可导致骨髓嗜酸性粒细胞生成增加。如果肿瘤本身可以产生大量的嗜酸性粒细胞蛋白，如IL-3、IL-5、GM-CSF等，甚至可以导致嗜酸性粒细胞增多。此外，骨髓和淋巴系统的血液系统恶性肿瘤也是嗜酸性粒细胞增多的原因。5.内分泌因素。Addison病、肾上腺出血、垂体功能减退可导致内源性肾上腺糖皮质激素减少，从而导致外周血嗜酸性粒细胞增多。6.其他疾病。

2、 例如风湿性疾病、全身性肥大细胞增多症(高达28%的患者大于650 /mm3)、先天性免疫缺陷(如嗜酸性粒细胞明显增多的重度特应性皮炎，常提示高IgE综合征或Omenn综合征)7、嗜酸性粒细胞增多症。1975年以来使用的诊断标准包括：(1)外周血嗜酸性粒细胞1500/mm3，持续6个月以上，或6个月内死亡；(2)除其他可能引起嗜酸性粒细胞增多的原因外，如寄生虫感染、过敏性疾病等；(3)器官受累的体征，如心力衰竭、胃肠功能障碍、中枢神经系统异常、发热、体重减轻等。随着医学知识的进步，2006年，诊断标准增加了需要排除的病因：嗜酸性胃肠病(EGID)、嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)和慢性嗜酸性。再者，考虑到外周血嗜酸性粒细胞不能完全代表组织中的浸润程度，目前使用的诊断标准删除了“持续6个月以上”，代之以“至少两个外周血嗜酸性粒细胞1500/mm3”。糖皮质激素常用于治疗嗜酸性粒细胞增多症，应注意避免药物副作用，如糖尿病、高血压、骨质疏松、白内障、青光眼、肌病、抑郁症等。美国风湿病学会(ACR)建议长期给予糖皮质激素，同时：(1)补充钙摄入量1200 mg/天，维生素D摄入量800 IU/天；(2)定期骨密度扫描；(3)所有需要长期用药(3个月)的高危人群、绝经后女性和 50岁的男性患者都应使用双磷酸盐治疗。近年来，分子疗法越来越多，针对白细胞介素-5和白细胞介素-5受体链的单克隆抗体的使用也逐渐扩展到支气管哮喘以外的其他嗜酸性粒细胞疾病，如嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性肉芽肿性血管炎等，并取得显著疗效。

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